腎淀粉樣變性是系統(tǒng)性淀粉樣變性的表現(xiàn)，其特征在于蛋白質(zhì) - 碳水化合物代謝受損，在淀粉樣蛋白的腎組織中具有細胞外沉積，淀粉樣蛋白是導(dǎo)致器官功能障礙的復(fù)雜蛋白質(zhì) - 多糖化合物。

隨著腎病綜合征（蛋白尿，水腫和異蛋白血癥，高膽固醇血癥）的發(fā)展和慢性腎衰竭的結(jié)果，腎的淀粉樣變性發(fā)生。當(dāng)腎臟淀粉樣變性需開處方飲食，進行藥物治療并糾正原發(fā)性疾??；在嚴(yán)重的情況下，可能需要進行血液透析和腎移植。

腎淀粉樣變性

腎淀粉樣變性腎病

腎淀粉樣變性（淀粉樣營養(yǎng)不良，淀粉樣腎?。┱妓心I臟疾病的1-2.8％。腎臟的淀粉樣變性是全身性淀粉樣變性的最常見表現(xiàn)，其中在各種器官的細胞間隙中，特殊的糖蛋白物質(zhì)積聚 - 淀粉樣蛋白，這違反了它們的功能。腎臟的淀粉樣變性以及腎小球腎炎是腎病綜合征的主要原因。

腎淀粉樣變性的原因

大多數(shù)病例中特發(fā)性腎淀粉樣變性的病因尚不清楚；有時疾病會發(fā)展為多發(fā)性骨髓瘤。除腎臟外，原發(fā)性淀粉樣變性可影響舌頭，皮膚，甲狀腺，肝臟，肺，腸，脾，心臟。

繼發(fā)性淀粉樣通常與慢性感染相關(guān)（梅毒，肺結(jié)核，瘧疾），化膿性破壞性過程（膿胸，骨髓炎，長時間敗血性心內(nèi)膜炎），全身性疾病（類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，銀屑病關(guān)節(jié)炎，別赫捷列夫氏?。?，腸道疾?。冃越Y(jié)腸炎，克羅恩?。?，腫瘤（淋巴肉芽腫，腦膜瘤，腎腫瘤）和其他。繼發(fā)性淀粉樣變性影響腎臟，血管，淋巴結(jié)，肝臟和其他器官。

透析淀粉樣變性的原因是患者的長期血液透析。家族遺傳性淀粉樣變性發(fā)生在周期性的疾病，老年性淀粉樣變性被認(rèn)為是衰老的標(biāo)志，80％的人在80％的人群中發(fā)病。淀粉樣變性的局部形式可以通過內(nèi)分泌腫瘤，引起阿爾茨海默氏癥，糖尿病2型等原因。

腎淀粉樣變性的特征在于淀粉樣蛋白的腎組織（主要是腎小球）中的細胞外沉積，淀粉樣蛋白是具有高含量的不溶性纖維狀蛋白的特殊糖蛋白。神奇養(yǎng)生網(wǎng) genyod.com

腎淀粉樣變性的癥狀

當(dāng)腎淀粉樣變性合并腎和腎外表現(xiàn)時，引起疾病圖像的多態(tài)性。在腎淀粉樣變性期間，區(qū)分4個階段（潛伏的，蛋白尿的，腎病的，氮質(zhì)血癥的）具有特征性臨床癥狀。

在潛伏期，盡管腎臟中存在淀粉樣蛋白，但未觀察到淀粉樣變性的臨床表現(xiàn)。在此期間，主要疾?。ǜ腥?，化膿過程，風(fēng)濕性疾病等）的癥狀占優(yōu)勢。潛伏期可持續(xù)長達3-5年或更長時間。

在蛋白尿（白蛋白尿）階段，尿液中蛋白質(zhì)的損失增加，微血尿，白細胞增多和ESR增加。由于硬化和腎單位萎縮，腎臟的淋巴滯液和充血增加，變得密集，變成暗灰色 - 粉紅色。

腎病（水腫）階段的特征是腎臟髓質(zhì)的硬化和淀粉樣變性，并且因此，腎病綜合征的發(fā)展具有典型的癥狀四分體 - 大量蛋白尿，高膽固醇血癥，低蛋白血癥，對利尿劑具有抗性水腫?？赡馨l(fā)生動脈高血壓，但更常見的是血壓正?；蚪档汀Ｍǔ⒁獾礁闻K和脾腫大。

在腎的氮質(zhì)（末端，尿毒癥）階段，瘢痕皺縮，致密，尺寸減小（淀粉樣蛋白腎）。與腎小球腎炎不同，腎淀粉樣變性持續(xù)腫脹。腎臟的淀粉樣變性可能因腎靜脈血栓形成伴有無尿和疼痛而復(fù)雜化。這一階段的結(jié)果通常是患者死于尿毒癥。

腎臟淀粉樣變性的系統(tǒng)癥狀表現(xiàn)可能是頭暈，無力，呼吸短促，心律失常，貧血等。在腸道淀粉樣變性加入的情況下，持續(xù)性腹瀉發(fā)展。

腎淀粉樣變性的治療

在治療腎的繼發(fā)性淀粉樣變性中，治療潛在疾病的成功起著重要作用。在完全永久性治愈原發(fā)病理的情況下，腎淀粉樣變性的癥狀通常也會退化。患者腎淀粉樣變，需要飲食的變化：它需要一個長期，5 - 2年，限制蛋白質(zhì)和鹽（尤其是腎臟和（在80-120毫克/天）心臟衰竭）；增加碳水化合物的攝入富含維生素（特別是維生素C）和鉀鹽的食物。

對于淀粉樣變性腎臟的治療致藥劑是4-氨基喹啉（氯喹）的衍生物，脫敏劑（異丙嗪，苯海拉明），秋水仙素，等腎淀粉樣變性的對癥療法包括施用利尿藥，抗高血壓藥，血漿輸血，白蛋白等。在腎淀粉樣變性的末期，可能需要慢性腎透析或腎移植。

腎臟淀粉樣變性治療預(yù)后和預(yù)防

預(yù)后很大程度上取決于潛在疾病的進程和腎淀粉樣變性的進展速度。血栓形成，出血，并發(fā)感染，老年人的發(fā)展使預(yù)后惡化。隨著心臟或腎臟衰竭的發(fā)展，存活不到1年?；謴?fù)的條件是及時獲得腎病專家和腎淀粉樣變性的早期診斷，積極治療和完全消除潛在的疾病。

預(yù)防腎淀粉樣變性需要及時治療可能導(dǎo)致淀粉樣腎病發(fā)展的任何慢性病理。